Rustitzky-Kahler-ова болест или миелом е онколошко заболување на циркулаторниот систем. Карактеристична особина на болеста е дека поради малиген тумор во крвта се зголемува бројот на плазмоцити (клетки кои произведуваат имуноглобулини), кои почнуваат да создаваат голема количина на патолошки имуноглобулини (парапротеин).
Повеќе миелом - што е тоа со едноставни зборови?
Повеќекратниот миелом е една од формите на миеломот. Тумор кој напаѓа плазмоцит кај оваа болест се јавува во коскената срцевина. Статистички, почесто е миеломот на коските на 'рбетот, черепот, карлицата, ребрата, градниот кош, и поретко, тубуларни коски на телото. Малигните формации (плазмацитоми) со мултипен миелом зафаќаат неколку коски и достигнуваат големина од 10-12 cm во дијаметар.
Плазмоцитите се составен дел од имунолошкиот систем на телото. Тие произведуваат специфични антитела кои штитат од специфична болест (која имуноглобулинот треба да се произведува со "поттикнување" на специјални мемориски клетки). Плазма клетките инфицирани со тумор (плазмомиелом клетки) неконтролирани произведуваат неправилни (оштетени) имуноглобулини кои не можат да го заштитат телото, туку се акумулираат во некои органи и ја нарушуваат нивната работа. Покрај тоа, плазмацитомот предизвикува:
- намалување на бројот на еритроцити, тромбоцити и леукоцити;
- зголемена имунодефициенција и зголемена ранливост на разни инфекции;
- хематопоеза и зголемување на вискозитетот во крвта;
- нарушување на минералниот и протеинскиот метаболизам;
- појава на инфилтрати во други органи, особено често во бубрезите;
- патолошки промени во коскеното ткиво во регионот на туморот - коската се разредува и уништува, а кога туморот ќе прорасне низ него, продира во меките ткива.
Причини за миелом
Болеста на Руститски-Калер е проучена од страна на лекарите, но не постои консензус за причините за појава во медицинските кругови. Утврдено е дека во телото на болно лице, честопати се присутни лимфни вируси од тип Т или Б, и бидејќи плазма клетките формираат Б-лимфоцити, секое кршење на овој процес доведува до неуспех и почеток на формирање на патоплазмоцити.
Во прилог на вирусна верзија, постојат докази дека миеломот, исто така, може да се активира со изложување на зрачење. Лекарите ги проучуваа луѓето погодени во Хирошима и Нагасаки, во експлозивната зона во нуклеарната централа Чернобил. Беше откриено дека кај оние кои добиле висока доза на зрачење, процентот на случаи на миелом и други болести кои влијаат врз крвниот и лимфниот систем е висок.
Меѓу негативните фактори кои го зголемуваат ризикот од склучување на миелом, лекарите повикуваат:
- Пушењето - колку е подолго искуството на пушачот и колку повеќе пушеле цигари, толку е поголем ризикот;
- имунитет;
- влијание врз телото на токсични супстанции;
- генетска предиспозиција.
Миелом - симптоми
Миелом главно се јавува во старост, што влијае на жените и мажите. Болеста Rustitskogo-Kahler - симптомите и клиничката слика, забележани кај пациенти:
- поразот на хемопоетичните и коскените системи;
- нарушување на метаболичките процеси;
- патолошки промени во уринарниот систем.
Симптоми на повеќе миеломи:
- најраните знаци на миелом се болка во коските (во 'рбетот, градниот кош, коските на черепот), спонтани фрактури, деформација на коските и присуство на туморски формации;
- честа пневмонија и други болести, предизвикани од падот на имунитетот и ограничување на респираторните движења предизвикани од промени во коските на градниот кош;
- дистрофични промени во мускулите на срцето, срцева слабост;
- зголемена слезина и црн дроб;
- миеломна нефропатија - нарушување во бубрезите со карактеристично зголемување на протеините во урината, што преведува во бубрежна инсуфициенција;
- нормохромна анемија - намалување на бројот на еритроцити и ниво на хемоглобин;
- хиперкалцемија - зголемена количина на калциум во плазмата и во урината, оваа состојба е многу опасна, нејзините симптоми - повраќање, гадење, поспаност, нарушување на вестибуларниот апарат, ментални патологии;
- намалување на нивото на нормален имуноглобулин;
- нарушувања на хемопоезата - крварење на мукозните мембрани, модринки, спазми на артерии фаланги, хеморагична дијатеза;
- парестезија ("гаден"), главоболки, поспаност, претворање во ступор, конвулзии, вртоглавица, глувост, диспнеа;
- во последните фази - губење на тежината, треска, сериозна анемија.
Форми на миелом
Според клиничко-анатомската класификација, миеломот е од следниве форми:
- осамен миелом - со еден тумор во коскениот или лимфниот јазол;
- повеќекратен (генерализиран) миелом - со формирање на неколку туморски лезии.
Покрај тоа, повеќе миелом може да биде:
- дифузни - во овој случај, патолошки, формациите немаат граници, туку ја пробиваат целата структура на коскената срцевина;
- повеќе-фокални - плазмацитомот на коската се развива во ограничени области, и покрај тоа, туморите може да се појават во лимфните јазли, слезината.
- дифузна фокална - комбинирање на симптомите на дифузни и повеќекратни.
Миеломска болест - фази
Лекарите подразбираат три фази на мултипен миелом, втората фаза е преодна, кога индексите се повисоки отколку во првите, но пониски отколку во третиот (најтешкиот):
- Првата фаза се карактеризира со намален хемоглобин до 100 g / l, нормално ниво на калциум, ниска концентрација на парапротеини и протеин Бенс-Џонс, еден тумор фокус од 0,6 kg / m², без остеопороза, деформација на коските.
- Третата фаза се карактеризира со намален до 85 g / l и понизок хемоглобин, концентрација на калциум во крвта над 12 mg на 100 ml, повеќе тумори, висока концентрација на парапротеини и Bens-Jones протеин, вкупна големина на тумор од 1,2 kg / m² или повеќе, знаци на остеопороза.
Компликации на миелом
Кај повеќекратниот миелом, карактеристиките поврзани со деструктивната активност на туморот се карактеристични:
- силна болка и фрактура на коските (фрактури);
- бубрежна инсуфициенција со потреба од хемодијализа ;
- перзистентни заразни болести;
- анемија во сериозна фаза, која бара трансфузија.
Миелом - дијагноза
Со дијагнозата на миеломот, диференцијалната дијагноза е тешка, особено во случаи кога нема очигледни туморски фокуси. Пациентот го испитува еден хематолог кој се сомнева во дијагноза на миелом, кој прво спроведува анкета и дознава дали постојат такви знаци како болка во коските, крварење, чести инфективни болести. Понатаму, се прават дополнителни студии за да се разјасни дијагнозата, неговата форма и степенот:
- општа анализа на крв и урина;
- градите и скелетни рендгенски снимки;
- компјутеризирана томографија;
- биохемиски тест на крвта ;
- коагулограм ;
- студија за износот на парапротеини во крвта и урината;
- биопсија на коскената срцевина;
- студија за методот на Манчини за дефинирање на имуноглобулини.
Миелом - тест на крвта
Доколку постои сомневање за дијагноза на миелом, докторот пропишува општ и биохемиски тест на крвта. Следните индикатори се типични за оваа болест:
- хемоглобин - помалку од 100 g / l;
- еритроцити - помалку од 3,7 т / л (жени), помалку од 4,0 т / л (машки);
- тромбоцити - помалку од 180 g / l;
- леукоцити - помалку од 4,0 g / l;
- ESR - повеќе од 60 mm на час;
- протеини - 90 g / l и погоре;
- албумин - 35 g / l и подолу;
- уреа - 6,4 mmol / L и повисока;
- калциум - 2,65 mmol / l и повисок.
Миелом - рентген
Најважната фаза на студијата со миелом е Х-зраци. Дијагнозата на дијагностицирање на повеќекратна миелома со користење на радиографија може целосно да се потврди или да остави во сомнеж. Тумори во рентген зраците се јасно видливи, а покрај тоа - лекарот е во состојба да го процени степенот на оштетување и деформација на коскеното ткиво. Дифузивните лезии на Х-зраците откриваат потешко, па на лекар може да им се потребни дополнителни методи.
Болест на миелом - третман
Во моментов, за третманот на миеломот, се користи интегриран пристап, со примарна употреба на лекови во различни комбинации. Хируршки третман е потребен за да се поправат пршлените поради нивното уништување. Повеќекратен миелом - третманот со лекови вклучува:
- Насочена терапија , стимулирање на синтезата на протеините, водечка борба со парапротеини;
- хемотерапија, инхибиција на растот на клетките на ракот и нивно убивање;
- Имунотерапија со цел да се стимулира сопствениот имунитет;
- кортикостероидна терапија, која го подобрува основниот третман;
- третман со бисфосфонати кои го зајакнуваат коскеното ткиво;
- анестетичка терапија чија цел е намалување на синдромот на болка.
Миелом - клинички препораки
За жал, невозможно е целосно да се опорави од миелом, терапијата има за цел продолжување на животот. За да го направите ова, мора да следите одредени правила. Дијагноза на миелом - препораки на лекарите:
- Внимателно набљудувајте го третманот пропишан од докторот.
- Да се зајакне имунитетот не само со лекови, туку и со одење, процедури за вода, сончање (со сончање и за време на минимална соларна активност - наутро и навечер).
- За да се заштитат од инфекција - да ги набљудуваат правилата за лична хигиена, да избегнуваат преполн места, да ги мијат рацете пред да земаат лекови, пред да јадат.
- Не одете боси, заради поразот на периферните нерви, лесно е да се повредите и да не го забележите.
- Следете го нивото на шеќер во храната, бидејќи некои лекови придонесуваат за развој на дијабетес.
- Одржувајте позитивен став, бидејќи позитивните емоции се од клучно значење за текот на болеста.
Хемотерапија за мултипен миелом
Хемотерапијата за миелом може да се направи со еден или повеќе лекови. Овој метод на третман овозможува да се постигне целосна ремисија во околу 40% од случаите, делумно - кај 50%, сепак, рецидивите на болеста се случуваат многу често, бидејќи болеста влијае на многу органи и ткива. Плазмацитом - третман со хемотерапија:
- Во првата фаза на лекувањето, хемотерапијата пропишана од лекар во форма на таблети или инјекции се зема според шемата.
- Во втората фаза, ако хемотерапијата е ефикасна, трансплантираат матични клетки од коскената срцевина - земаат пункција , ги извадат матичните клетки и ги прикачуваат назад.
- Помеѓу курсевите на хемотерапија, се вршат курсеви за третман со лекови со интерферон-алфа - за да се зголеми ремисијата.
Повеќекратен миелом - прогноза
За жал, со дијагнозата на миелом, прогнозата е разочарувачка - лекарите можат да ги продолжат периодите на ремисија. Често пациентите со миелом умираат од пневмонија, фатално крварење предизвикано од крварење на крвта, фрактури, откажување на бубрезите, тромбоемболизам. Еден добар прогностички фактор е младата возраст и првата фаза на болеста, најлошата прогноза е кај луѓе постари од 65 години со придружни болести на бубрезите и други органи, повеќе тумори.
Повеќекратен миелом - очекуван животен век:
- 1-2 години - без лекување;
- до 5 години - просечниот животен век на миелом за луѓе кои се подложени на терапија;
- до 10 години - очекуван животен век со добар одговор на хемотерапија и болести во лесна фаза;
- повеќе од 10 години можат да живеат само пациенти со еден фокус на тумор, успешно отстранети од страна на лекарите.