Кројцфелд-Јакоб-овата болест е ретка болест поврзана со оштетување на мозокот поради појава на абнормален прионски протеин во невроните и именувана за научници кои прв го опишале. Најчеста патологија кај луѓето на возраст од 65 - 70 години.
Причини за Creutzfeldt-Jakob синдром
Научно е утврдено дека Кројцфелд-Јакоб-овата болест е заразна патологија. Познато е дека во нервните клетки на мозокот и некои други клетки на човечкото тело постои нормален прионски протеин, чии функции остануваат нејасни за денес.
Абнормалниот инфективен протеински прион, продирајќи го човечкото тело, влегува во мозокот со крв, каде што се акумулира на невроните. Понатаму, патолошкиот прион, во контакт со нормалниот протеин на мозочните клетки, предизвикува промена во нејзината структура, како резултат на што постепено се претвора во патогена форма слична на инфективниот прион. Абнормалните приони формираат плаки и предизвикуваат невронска смрт.
Инфекцијата со патогени приони може да се појави на следниве начини:
- при трансплантација на инфицирани ткива (кожа, рожница на окото, тврда школка на мозокот);
- преку неквалификуван стерилизиран неврохируршки инструмент;
- со трансфузија на крв;
- со воведување на хормонални лекови (човечки гонадотропин, соматотропин);
- кога се јаде месо од болни животни или носители на инфекција (крави, кози, итн.).
Исто така, еден од факторите кои ја предизвикуваат болеста е генетската предиспозиција поврзана со мутација на гените. Некои случаи на болеста имаат непознато потекло.
Симптоми на Кројцфелд-Јакоб-ова болест
Кројцфелд-Јакоб-овата болест има долг период на инкубација, што е поврзано со времето за кое се јавува пенетрација на инфективни приони во мозочното ткиво и патогени промени во нормалните приони. Колку долго овие процеси траат зависи од методот на инфекција. Значи, кога инфекцијата на мозочните ткива со заразени нехируршки алатки, болеста се развива по 15 до 20 месеци, и кога ќе се воведат инфицирани лекови, по 12 години.
Поголемиот дел од болеста Кројцфелд-Јакоб постепено се развива. Постојат три фази на болеста, кои се карактеризираат со различни симптоми:
1. Фаза на продромални симптоми:
- раздразливост;
- тешкотии концентрирање;
- главоболки ;
- вртоглавица;
- нарушувања на спиењето;
- намалена визуелна острина;
- промени во однесувањето;
- сензација на безразумен страв;
- ненадејни халуцинаторни искуства;
- нестабилност на одењето;
- прекршување на броењето, читање.
2. Фаза на необјавени клинички манифестации:
- спастична парализа (на долните или горните екстремитети, половина од телото);
- нарушување на координацијата на доброволните движења;
- епилептични напади ;
- мускулна ригидност;
- тремор, атетоза;
- миоклонус;
- нарушувања на говорот;
- нарушувања на чувствителност.
3. Фаза на терминалот - се карактеризира со длабока деменција, во која пациентите се во состојба на прострација, без контакт. Постои силна мускулна атрофија, хиперкинезија, нарушувања на голтање, можна хипертермија и епилептични напади.
Третман и исход на болеста Кројцфелд-Јакоб
Оваа болест во сите случаи води до смрт. Очекуваното траење на животот на мнозинството пациенти е не повеќе од една година од моментот кога започнува болеста. До денес, пристапи кон специфичен третман се во активен развој, а пациентите добиваат само симптоматски третман.