Најтешки за лекување се наследни болести поврзани со генетските мутации. Таквите патологии вклучуваат цистична фиброза, која има прилично широка преваленца и хроничен доживотен тек. Постојат неколку основни форми на оваа болест, тие се класифицираат во согласност со зоната и степенот на поразот на внатрешните органи.
Што е цистична фиброза или цистична фиброза?
Опишаната болест е мутација на генот CFTR кој е одговорен за апсорпција на соли. Поради нејзините патолошки промени, секрецијата се секретира, која се произведува од разни жлезди во телото. Поради прекумерното внесување на сол во клетките, како и недостиг на вода, излачувањето на мукозата е тешко и се задржува во каналите, затначувајќи ги. По некое време на местото на таквите "сообраќајни метежи" се формираат цисти.
Постојат 3 главни типови на цистична фиброза:
- бронхопулмонален;
- цревата;
- мешани.
Постојат и други зони кои влијаат на болеста, на пример, постои цистична фиброза на лакталниот и панкреасот, параназалните синуси. Тие ретко се дијагностицираат, но не помалку опасни од горенаведените форми на генетска патологија.
Симптоми на цистична фиброза
Симптомите на цистична фиброза зависат од областа на лезијата и обликот на болеста, како и степенот на неговата тежина.
Цистичната фиброза на белите дробови се манифестира на следниов начин:
- чести напади на болна кашлица;
- тешкотии во одвојувањето на спутумот;
- недостаток на здив;
- прогресивен бронхитис;
- пролонгирана пневмонија;
- развој на емфизем .
Цревниот изглед на цистичната фиброза е проследен со следниве симптоми:
- зголемено гаснење;
- чести столици;
- надуеност ;
- грчеви интензивна болка во цревниот регион;
- развој на улцеративни процеси.
Често, со овој тип на цистична фиброза, црниот дроб е засегнат. Ова се должи на нарушување на апсорпцијата и излачувањето на жолчката во цревата, како резултат на што стагнира во каналите, провоцирајќи
Најсериозен облик на цистична фиброза е мешан. Истовремено ги комбинира знаците на бронхопулмонална и дигестивна патологија.
Третман на цистична фиброза или цистична фиброза
Невозможно е да се ослободиме од опишаната болест засекогаш, но со правилна симптоматска терапија, квалитетот на животот на лице со цистична фиброза е значително подобрен.
Покрај лековите пропишани од лекарот, пациентот треба правилно да организира исхрана, редовно да изведува посебни физички вежби, респираторна гимнастика.