Хореа Хантингтон е хронично генетско нарушување на нервниот систем што може да се развие и во детството и во возрасниот период, но најчесто почнува да се манифестира кај луѓе на возраст од 30 до 50 години. Ова е сериозна, полека прогресивна болест, која се карактеризира со разни дегенеративни процеси во телото, што повеќе влијае врз мозокот.
Причини за Хантингтоновата хореа
Како што веќе беше забележано, Хантингтоновата хореа е генетска болест, па затоа се наследува од болните родители. Видот на наследување на Хантингтоновата хореа е автозомно доминантен. Патологијата е почеста кај мажите. Исто така е познато дека одредена улога во развојот на Хантингтоновата хореа се игра од пренесени инфекции, трауми, интоксикација со дрога.
Генот hantingtin, кој се наоѓа кај сите луѓе на четвртиот хромозом, е одговорен за кодирање на истоимениот протеин, чии функции не се познати токму за денес. Овој протеин се наоѓа во невроните на различни делови на мозокот. Болеста се развива кога генот се менува поради продолжувањето на синџирот на амино киселини. Кога се постигнува одредена количина на амино киселини, протеинот почнува да врши токсичен ефект врз клетките на телото.
Симптоми на Хантингтоновата хореа
Оваа болест се карактеризира со постепено растечки симптоми, кои вклучуваат:
- интелектуални нарушувања - намалена меморија, внимание, способност за размислување, промена на личноста;
- физички нарушувања - хореална хиперкинеза, која се карактеризира со брзи, непредвидливи и неправилни движења на различни мускулни групи (главно, бесцелно грчеви на мускулите на лицето, рацете и рамената, спазматични движења на очите, промени во одењето);
- тежок, нејасен говор;
- нарушувања на спиењето ;
- тешкотии на доброволните движења;
- намалување на критиките кон сопственото однесување и состојба;
- неразумни напади на паника, апатија и депресија ;
- зголемени лоши навики;
- хиперсексуалност;
- развој на деменција (деменција);
- ендокрини и невротрофични нарушувања.
Помеѓу појавата на невролошки и психопатолошки симптоми може да има јаз од неколку години. Со текот на времето се развиваат разни компликации: срцева слабост, пневмонија, кахексија. Очекуваното траење на животот кај пациенти со Хантингтонова хореа е различно, но во просек е околу 15 години. Најчеста смрт се должи на компликации.
Третман на Хантингтоновата хореа
Во моментов болеста се смета за неизлечива. Медицината може само да ја забави својата прогресија, а исто така да ја минимизира манифестацијата на симптоми кои го намалуваат квалитетот на животот. За таа цел, на пациентите им се доделуваат повеќе лекови, вклучувајќи:
- Тетрабеназин - специјално развиена алатка за намалување на сериозноста на симптомите на Хантингтоновата хореа;
- антипаркинсонски средства - за да се олесни хипокинезијата и ригидноста на мускулите;
- валпроична киселина - за ублажување на миоклоничната хиперкинезија;
- селективни инхибитори за повторно земање на серотонин и миртазапин - за елиминирање на тешка депресија;
- атипични антипсихотици - со психози и нарушувања во однесувањето;
- невролептици и бензодиазепини - да се намали манифестацијата на хореа;
- антагонисти на допамин - за супресија на хиперкинеза;
- препарати валпроична киселина - со миоклонични грчеви.
Некои од горенаведените лекови се забранети за употреба во нашата земја, и покрај нивната висока ефикасност. Затоа, многу пациенти се обраќаат во специјализирани клиники во странство за третман.