Здравиот организам е заштитен од клетките на имуниот систем од вирусни, габични и бактериски напади, алергени и други неповолни фактори. Примарна имунодефициенција лишува од оваа бариера од првите години од животот, но може да се манифестира во зрелоста. Оваа болест бара постојано следење од страна на специјалист и многу долг третман.
Класификација на примарни конгенитални имунодефицити
Патологијата што се разгледува е од 5 видови, кои се предизвикани од недостаток:
1. Недостаток на клеточен имунитет:
- оротицид;
- синдромот на Ди Георги;
- биотин зависна ферментопатија;
- инсуфициенција на пуринуклеозид фосфорилаза.
2. Фагоцитна примарна имунодефициенција:
- хронична грануломатозна болест;
- циклична и хронична ациклична неутропенија;
- Милер синдром ("мрзливи леукоцити".
3. Недостаток на хуморални клетки:
- доцен почетен имун;
- Брутонов синдром;
- селективен дефицит на имуноглобулини.
4. Комбиниран недостаток на клеточен и хуморален имунитет:
- Вискот-Олдрич синдром;
- хипокалцемија ;
- ретикуларна дисгенеза;
- Гланман-Риникеров синдром.
5. Комплементарна неуспех:
- Едем на Квинке-Ослер;
- лупус еритематозус;
- ревматоиден артритис.
Симптоми на примарна имунодефициенција
Не постојат карактеристични знаци кои овозможуваат точно да ја открие опишаната генетска патологија. Клиничките манифестации се многу различни во зависност од видот, обликот и сериозноста на болеста.
Да се сомнева дека примарна имунодефициенција е можна за такви знаци:
- подложноста на чести инфективни и вирусни заболувања;
- минималниот ефект на земање антибиотици;
- кандидијаза на кожа со рецидиви;
- влошени абсцеси;
- пневмонија 2 и повеќе пати годишно;
- постојан отитис, синузитис, бронхитис.
Третман на примарна имунодефициенција
Терапијата е тешка, бидејќи не можете да излекувате патологија. За да се подобри квалитетот на животот на пациентите, неопходно е постојан имуносупституционален третман со имуноглобулини, како и внимателен избор на антибактериски, антивирусни и антимикотични агенси за инфекции.
Радикалната терапија на опишаната болест се состои од трансплантација на коскена срцевина, која е подобра во млада возраст. Но, вреди да се напомене дека оваа операција е многу скапа, а понекогаш е тешко да се најде донатор со доволна компатибилност.