Кројцфелд-Јакоб-овата болест беше опишана од двајца германски научници, чии презимиња биле наречени болест уште од почетокот на 20 век. Иако од тоа време помина повеќе од еден век, лек за оваа болест никогаш не е пронајден. Научниците успеаја да го идентификуваат изворот на болеста - непријателски прион, но не можеа да научат како да се справат со него.
Кројцфелд-Јакоб-болест - што е тоа?
Кројцфелд-Јакоб-прионската болест се развива како последица на генетска мутација предизвикана од непријателски човечки организам, протеински прион. Се верува дека изворот на овој протеин е добиток, но новото истражување претпоставува дека болеста се јавува спонтано и без надворешна причина. Истражувачите веруваат дека KBH болеста (болест на кравјо лудило) напредува, а се забележани случаи на нови видови болести. Во 1990-тите години, регистрирани се случаи на подвидови на оваа болест, која беше наречена луда крава болест.
Претходно, болеста ги зафати луѓето постари од 65 години, но сега има случаи на оштетување на помладите луѓе. Видот Прион влијае на мозокот, како резултат на кој когнитивните процеси и карактерот почнуваат да страдаат кај човекот. Развојот на лезијата доведува до зголемување на симптомите, нарушувања на говорот, напади и пареза на екстремитетите. Врвот на болеста е кома и смрт. По инфекција, едно лице живее не повеќе од две години. Просечниот животен век за прионско оштетување е 8 месеци.
Кројцфелд-Јакоб-болест - предизвикувачко средство
Вирусот на кравското беснило е предизвикано од мутантен прионски протеин. Принциите постојат во човечкото тело, но имаат поинаква структура. Непријателскиот протеин што доаѓа од надвор не умира во човечкото тело, туку доаѓа од крвотокот до мозокот. Таму почнува да комуницира со човечки приони, што доведува до промена во нивната структура. Инфективниот прион создава плаки на невроните, по што губи невронот.
Кројцфелд-Јакоб-болест - начинот на инфекција
Научниците ги разликуваат таквите начини на инфекција на Кројцфелд-Јакоб-овата болест:
- трансплантација на заразени ткива од говеда заразени со инфективни приони;
- трансфузија на контаминирана крв;
- пренос на инфекција преку нестерилни контаминирани хируршки инструменти;
- јаде лошо преработено заразено месо од крави, овци, кози.
Болести на Кројцфелд-Јакоб - причини
Етиолошката причина за болеста Кројцфелд-Јакоб не е точно утврдена. Иако верзијата на навлегувањето на странски прион од надвор (често од животно) е општо прифатена, постојат и други теории. Една од теориите е претпоставката дека човечкиот прион, изменета поради некоја причина, почнува да ги менува соседните приони, што доведува до пораз на различни структури на мозокот.
Мутагеничните приони со Кројцфелд-Јакоб-ова болест почнуваат да работат против организмот на домаќинот. Тие ја спречуваат клетката да ја извршува својата функција, блокирајќи ги процесите што се случуваат во неа. Како резултат на прилозите, клетката умира. Околу мртвите клетки се развиваат воспалителни процеси, во кои учествуваат високо активни ензими. Овие супстанции се мешаат во работата на здрави клетки, со што се зголемува оштетувањето на структурите на мозокот.
Кројцфелд-Јакоб болест - симптоми
Крава беснило кај луѓе чии симптоми зависат од локацијата на лезијата во почетната фаза се манифестира со такви знаци:
- одвраќање, раздразливост;
- главоболки, вртоглавица ;
- проблеми со спиењето;
- влошување на видот;
- апатија, недостаток на иницијатива;
- оштетување на меморијата ;
- намален либидо;
- епизодна еуфорија или страв;
- делириум или халуцинации;
- проблеми со говорот;
- пареза на екстремитетите, нестабилност додека се движат.
Во втората фаза болеста на кравјо лудило, чии симптоми се зголемуваат, се манифестира со такви знаци:
- епилептични напади ;
- парализа;
- губење на контролата на мускулите, тремор;
- деменција;
- тешко нарушување на говорот;
- психијатриски нарушувања.
Терминалната фаза се карактеризира со следниве симптоми:
- состојба на прострација;
- губење на контролата на карличните органи;
- оштетено голтање;
- целосна парализа;
- кома.
Кројцфелд-Јакоб болест - дијагноза
За да се разјасни дијагнозата, потребна е комплетна клиничка слика, потврдена со инструментални податоци. Во овој случај, лекарот, кога собира анамнеза, дознава во која област живее пациентот, без разлика дали имало контакти со говеда. Важно е да ги дознаете сите симптоми кои пациентот ги има адресирано. Посебно внимание се посветува на проблемите со видот, менталните и моторните способности.
Инструменталните податоци ги вклучуваат резултатите од ваквите истражувања:
- ЕЕГ (електроенцефалограм) - тоа ќе биде намалена активност со периодични или псевдопериодични акутни бранови.
- ПЕТ од мозокот.
- Кројцфелд-Јакоб-овата болест, МРИ во која се изведува Т2-мод, се открива во испитувањето од страна на таканаречениот "сато симптом" - области со покачени сигнали.
- Лумбална пункција за проучување на цереброспиналната течност.
- Стереотоксична биопсија на мозокот, која овозможува да се открие инфективен протеин.
Кројцфелд-Јакоб-болест - третман
Бидејќи сеуште нема точна причина за болеста, против него не е најдено никакво лекување. Имунизацијата на кравите и луѓето не ги донесе саканите резултати. Не постапувај по непријателски приони и антивирусни лекови. Истражувачите можеа да разберат како да го продолжат животот на инфицираните клетки, но ова е само мал чекор во потрагата по ефективна дрога. Во моментов, болеста на кравјо лудило кај луѓето се третира само симптоматски. Пациентот е пропишан антиконвулзивен и антиепилептичен лек.